Qu'est-ce que maladie de hirschsprung ?

La maladie de Hirschsprung est une affection congénitale rare qui affecte principalement le système digestif. Elle se caractérise par l'absence de cellules ganglionnaires dans une partie du gros intestin, ce qui entraîne des problèmes de motilité intestinale.

Normalement, les cellules ganglionnaires dans le système digestif aident à contrôler les mouvements musculaires qui permettent aux aliments de passer à travers les intestins. Dans le cas de la maladie de Hirschsprung, ces cellules ganglionnaires sont absentes dans une partie du gros intestin, généralement dans la dernière section appelée le rectum et le sigmoïde.

Cela entraîne une obstruction intestinale, car les muscles de cette partie intestinale ne peuvent pas se contracter efficacement pour propulser les selles hors du corps. Les symptômes les plus courants de la maladie de Hirschsprung chez les nourrissons comprennent une mauvaise alimentation, une distension abdominale, des vomissements, des constipations sévères et une absence de selles normales.

Le diagnostic se fait généralement avec une biopsie rectale qui montre l'absence de cellules ganglionnaires dans la muqueuse intestinale. Le traitement principal de la maladie de Hirschsprung est une intervention chirurgicale appelée résection intestinale, au cours de laquelle la partie affectée de l'intestin est enlevée.

Après la chirurgie, les patients peuvent avoir besoin d'un traitement supplémentaire pour gérer d'autres problèmes digestifs tels que la constipation ou la diarrhée. Avec un traitement approprié, la plupart des enfants atteints de la maladie de Hirschsprung peuvent mener une vie normale et en bonne santé. Cependant, une surveillance médicale régulière est généralement nécessaire pour détecter d'éventuelles complications à long terme.

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